Aunque los quistes simples renales solitarios se presentan con alguna frecuencia tanto en niños como sobre todo en adultos y tienen poca importancia clínica, existe un grupo de poliquistosis renales, la mayoría de ellas hereditarias, importantes por su contribución al desarrollo de una nefropatía terminal. La mayoría de estas enfermedades se asocia a su propia alteración genética y cursa con manifestaciones clínicas características. En general, las enfermedades quísticas renales no son de presentación frecuente en pediatría, sin embargo, varias de ellas se acompañan de importante morbilidad e incluso mortalidad en la edad pediátrica. Las enfermedades poliquísticas renales se han clasificado en relación a su patrón genético, su forma de presentación y la región del riñón afectada. Así, se incluye por separado la enfermedad renal poliquística tanto autosómica dominante como autosómica recesiva, las enfermedades quísticas de la médula renal, la displasia renal multiquística, la enfermedad renal glomeruloquística y la enfermedad renal poliquística adquirida.